نقص المادة البيضاء في الدماغ

نقص أو حثل المادة البيضاء في الدماغ (Leukodystrophies)، هو مصطلح يطلق على مجموعة من الأمراض النادرة والوراثية التي تصيب الجهاز العصبي، خصوصاً المادة البيضاء في الدماغ والحبل الشوكي، وتؤثر هذه الأمراض تحديداً في الميالين، وهي الغطاء الواقي الذي يغلف الخلايا العصبية والمسؤول عن نقل السيالات العصبية في بينها، ما يسبب فقداناً تدريجياً للوظائف العصبية.[١][٢]


أسباب نقص المادة البيضاء في الدماغ

ينتج نقص المادة البيضاء عن حدوث طفرات في الجينات التي تتحكم في نمو الميالين أو أداء وظيفته، وتنتقل معظم هذه الطفرات من الآباء إلى الأبناء ما يسبب ظهورها عند الولادة بشكل خلقي أو وراثي، والجدير بالذكر أن هذه الطفرات يمكن أن تحدث عند بعض المرضى بشكل عشوائي (غير وراثي)؛ أي أنهم لم يرثوها من آبائهم، لكن لا يزال السبب وراء حدوثها مجهولاً.[٣][٤]




تظهر الأعراض عند معظم المصابين بنقص المادة البيضاء الوراثي مباشرة بعد الولادة أو خلال مرحلة الطفولة، بينما قد تتأخر الأعراض عند البعض الآخر حتى سن المراهقة أو البلوغ، خصوصاً أن هذا المرض يزداد سوءاً مع التقدم في العمر.




أعراض نقص المادة البيضاء في الدماغ

تعتمد أعراض نقص المادة البيضاء في الدماغ على نوع المرض المرتبط بحدوثها؛ لكن غالباً ما يعاني المريض من فقدان تدريجي للوظائف العصبية.[٥]


ويمكن أن تشمل الأعراض عند الرضع ما يأتي:

  • التأخر في النمو أو فقدان بعض المعالم والقدرات التي تطورت لديه سابقاً.
  • التشنجات العصبية.
  • ملاحظة حركات غير طبيعية في العين.
  • نمو غير طبيعي للرأس (قياس محيط الرأس أكبر أو أصغر من الطبيعي).


ويمكن أن تشمل الأعراض عند الأطفال والمراهقين والبالغين ما يأتي:

  • تأخر النمو أو فقدان بعض المعالم والقدرات التي تطورت لديه سابقاً.
  • التشنجات العصبية.
  • تغيرات في بعض السلوك والطباع.
  • مشاكل في الإدراك، بما في ذلك مشاكل الانتباه.
  • مشاكل في الرؤية.
  • مشاكل في التوازن والحركة.


علاج نقص المادة البيضاء في الدماغ

يهدف علاج نقص المادة البيضاء في الدماغ إلى السيطرة على الأعراض المصاحبة للمرض ومنع تفاقمها، وكما ذكرنا سالفاً، فإن نقص المادة البيضاء يترافق مع العديد من الأمراض والاضطرابات؛ وبالتالي تختلف بذلك العلاجات المستخدمة تبعاً لنوع المرض الموجود، وقد تتضمن هذه العلاجات:[٦][٥]

  • الأدوية المضادة للصرع لمنع التشنجات العصبية.
  • مرخيات العضلات، للمساعدة على تخفيف التشنجات العضلية والألم.
  • العلاج الطبيعي أو المهني لتحسين الحركة والتوازن.
  • علاج النطق والسمع للمساعدة على التحدث.
  • المتابعة مع أخصائية غذائية للمساعدة على تخطي صعوبات الأكل والبلع.
  • الخلايا الجذعية أو زرع نخاع العظم، هناك دراسات واعدة للمساعدة على تخفيف أعراض بعض أنواع نقص المادة البيضاء.



يبحث العلماء أيضًا عما إذا كان العلاج الجيني أو استبدال إنزيمات معينة يمكن أن يساعد على علاج بعض أنواع من نقص المادة البيضاء.



المراجع

  1. "leukodystrophy", ulf.org, Retrieved 28/5/2023. Edited.
  2. "leukodystrophy", rarediseases.org, Retrieved 28/5/2023. Edited.
  3. are a group of,white matter in the brain. "How do you get leukodystrophy?", www.chop.edu, Retrieved 28/5/2023. Edited.
  4. "leukodystrophy", my.clevelandclinic.org, Retrieved 28/5/2023. Edited.
  5. ^ أ ب "Leukodystrophies", www.healthychildren.org, Retrieved 28/5/2023. Edited.
  6. "leukodystrophy", www.ninds.nih.gov, Retrieved 28/5/2023. Edited.